O que é a Doença ou Síndrome de Sjögren?
No dia 23 de julho, é comemorado o Dia Mundial do Sjögren. A data foi escolhida em homenagem ao aniversário do médico oftalmologista sueco Henrik Sjögren, responsável pela primeira descrição da doença em 1933.
Em homenagem à data, abordarei a seguir alguns aspectos gerais desta doença.
Introdução
A Doença de Sjögren, também conhecida como Síndrome de Sjögren, é uma doença autoimune caracterizada pelo acometimento de glândulas exócrinas, ou seja, glândulas produtoras de saliva, lágrima, suor e outras secreções. Entretanto, apesar desta ser a característica marcante, o acometimento pode não ser restrito às glândulas, por isso é considerada uma doença multissistêmica.
Por que e como ocorre?
A causa e o processo de desenvolvimento da doença ainda não são 100% conhecidos, mas parecem envolver gatilhos ambientais, com destaque para as infecções virais e, em especial, o EBV, em um indivíduo com predisposição genética. Ao longo dos anos, múltiplos genes foram identificados como possivelmente associados ao desenvolvimento da doença, mas nenhum deles parece ser isoladamente responsável.
Após o gatilho ambiental, há uma proliferação dos linfócitos B, responsáveis pela produção de anticorpos, e, consequentemente, um aumento da produção de autoanticorpos que, após o contato com seu antígeno (parte de uma estrutura do nosso corpo), dará início ao processo inflamatório. O processo inflamatório da Doença de Sjögren é marcadamente caracterizado pela participação dos linfócitos e levará à destruição tecidual principalmente nas glândulas exócrinas, mas também pode afetar células de defesa, hemácias, nervos, vasos sanguíneos, tecido pulmonar, entre outros.
Quem é acometido?
A frequência na população é muito variável e depende da região avaliada e do critério classificatório utilizado. Estimativas globais baseadas em múltiplos estudos realizados em diferentes países estimam uma prevalência entre 40-60 pessoas afetadas a cada 100.000 habitantes, ou seja, não é uma doença frequente.
A doença tem ampla predominância no sexo feminino, com 9 mulheres afetadas para cada homem com a doença. A faixa etária mais acometida está entre 40-60 anos, com pico aos 55 anos, porém pode acometer até mesmo crianças.
Outra característica do Sjögren é a sua sobreposição com outras doenças autoimunes, com destaque para o Lúpus e a Artrite Reumatoide, o que pode ser chamado de Sjögren secundário.
Manifestações clínicas
Manifestações clássicas
As manifestações mais clássicas da doença são a boca e o olho secos. O olho seco pode se manifestar como ardor, irritação, coceira, sensação de areia ou de corpo estranho; contudo, algumas vezes, esses sintomas podem ser discretos mesmo em pessoas com o olho muito seco.
Como a doença afeta outras glândulas produtoras de secreções, os sintomas secos também podem ocorrer em outros órgãos, como, por exemplo, pele seca, tosse, rouquidão, dificuldade para engolir alimentos secos e ressecamento vaginal, que pode causar dor na relação sexual ou aumentar o risco de candidíase.
Outras possíveis manifestações
Como comentado anteriormente, a Doença de Sjögren pode envolver o acometimento de vários órgãos. Alguns dos órgãos ou tecidos acometidos incluem: pulmão (doença pulmonar intersticial, pleurite, derrame pleural), cérebro (neurite óptica), articulações (artrite), nervos periféricos (neuropatia periférica), sangue (anemia ou redução de plaquetas ou células de defesa), rins (nefrite tubulointersticial), vasos sanguíneos (vasculite), pele (lesões cutâneas), coração (miocardite, derrame pericárdico, pericardite), entre outros.
A lista de possíveis estruturas acometidas pode ser um tanto intimidadora e até mesmo assustadora ao receber o diagnóstico, mas é importante destacar que a possibilidade de acometimento não é sinônimo de que ele ocorrerá, e cada pessoa pode apresentar manifestações e evolução distintas. Por isso, o mais importante é manter acompanhamento regular com um médico reumatologista e, quando necessário, realizar o tratamento medicamentoso de forma correta.
Como é feito o diagnóstico
O diagnóstico envolve a participação do médico reumatologista, do oftalmologista, além da Odontologia. Ainda pode haver a participação de outros especialistas, a depender das manifestações de cada paciente.
A participação da Oftalmologia e da Odontologia é importante, pois o olho e a boca secos são valorizados na doença por meio de alterações em testes objetivos que confirmam que, de fato, há alteração na produção de lágrima e/ou saliva. Além disso, o olho e a boca secos podem trazer repercussões como lesões na córnea, cáries, perda dentária precoce e candidíase oral recorrente, entre outras. Por isso, esses profissionais são importantes na caracterização dos sintomas secos e no acompanhamento e tratamento de suas consequências.
Além da avaliação objetiva dos sintomas secos, também são realizados exames laboratoriais, com destaque para alguns autoanticorpos, como o FAN, anti-Ro e anti-La. Ainda podem ser necessários exames de imagem para avaliação das principais glândulas salivares (parótidas e sublinguais) ou para avaliação de acometimento em outros órgãos.
Caso queira saber um pouco mais sobre o que são autoanticorpos e sua relevância clínica, clique aqui.
Em alguns casos, quando ainda há dúvida quanto ao diagnóstico, a despeito da realização de exames laboratoriais e de imagem, pode ser necessária a realização de uma biópsia de glândulas salivares menores labiais para auxiliar na confirmação ou exclusão da Doença de Sjögren. A biópsia é realizada na parte interna do lábio, sob anestesia, e exige um pequeno corte, de cerca de 1-2 cm.
Apenas o conjunto das avaliações pelos especialistas, das manifestações clínicas, da avaliação objetiva e dos exames laboratoriais e de imagem permite o diagnóstico da doença.
Tratamento
O tratamento é guiado pelas manifestações de cada paciente, ou seja, pode ser diferente entre cada pessoa.
Os sintomas secos são tratados de forma sintomática, o que quer dizer que não há nenhum medicamento que resolva a inflamação e, consequentemente, melhore a função da glândula e suas consequências. O tratamento sintomático envolve a prevenção do ressecamento por meio do uso de óculos, chapéus, e evitar bebidas ricas em açúcares ou ácidas, que favorecem o ressecamento da boca e a ocorrência de cáries. O uso de colírios lubrificantes, saliva artificial e hidratação adequada auxilia no alívio dos sintomas.
Algumas manifestações específicas, como anemia hemolítica ou doença pulmonar intersticial com repercussão funcional, entre várias outras, podem exigir tratamento com imunossupressor. A decisão pelo início do tratamento e pela escolha do medicamento é feita pelo médico reumatologista, às vezes em conjunto com outros especialistas, e é individualizada para cada paciente.
A Doença de Sjögren é crônica e, infelizmente, não tem cura, mas há tratamento. Dessa forma, todos que a possuem devem ser rotineiramente acompanhados. A frequência do acompanhamento é guiada de acordo com as características de cada paciente.
Fique atento a novos conteúdos sobre o tema. Em breve trago mais detalhes sobre diagnóstico e manejo dos sintomas secos.
Referências
Caso queira saber mais sobre a Doença de Sjögren recomendo fortemente o acesso ao site abaixo. A Sjögren’s Foundation é uma ONG que tem como objetivos o incentivo a pesquisas, além da produção de conteúdo educativo e divulgação da doença para a sociedade, inclusive é responsável pela criação e promoção do Dia Mundial do Sjögren. O conteúdo produzido é de alta qualidade e confiável. Sugiro o uso do Google Tradutor para auxiliar ou permitir a leitura.
Sjögren’s Foundation. [LINK]
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